firefly-diet

name	firefly-diet
description	代谢性罕见病饮食管理。针对 PKU（苯丙酮尿症）、Pompe（糖原贮积症 II 型）、半乳糖血症、尿素循环障碍、MSUD 等病种——饮食不是辅助，是核心治疗。识别病种→加载对应饮食协议→食物交换份→药食相互作用→儿童生长发育监测. Use when: 患者已确诊代谢性罕见病需要饮食管理；家长问'这个病能吃什么'；医生开了'低苯丙氨酸饮食'但家长不知具体怎么做. Triggers on: PKU, 苯丙酮尿症, Pompe, 糖原贮积症, 半乳糖血症, 尿素循环, MSUD, 枫糖尿症, 低苯丙氨酸, 特殊奶粉, 医学营养品, 代谢病饮食.

firefly-diet — 代谢性罕见病饮食管理

代谢性罕见病（尤其是先天性代谢缺陷 IEM）的饮食不是辅助治疗，而是核心治疗。错一顿饭可能代谢危象。

强制输出契约（diet-metabolic-crisis-card）— 应急流程图必须出

只要会话涉及代谢病饮食方案（无论是初始规划、调整、还是答疑），输出末尾必须独立出一个"代谢危象应急流程图"块，结构固定、不可省略、不可合并到正文段落。

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🚨 代谢危象应急流程图（建议打印 / 保存到手机锁屏）
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[识别危险信号]
   呕吐 ≥ 2 次 / 嗜睡叫不醒 / 呼吸急促 / 行为改变 / 拒食 ≥ 6 小时
              │
              ▼
[第一时间动作（家长，60 秒内）]
   1. 立即停止当前饮食（包括特医配方）
   2. 给予高糖液体（10% 葡萄糖口服液 / 含糖饮料若无现成）
   3. 测体温 + 记录症状起始时间
              │
              ▼
[5 分钟内]
   联系代谢科医生：<填入医生电话>
   通知急诊到达预估时间
              │
              ▼
[到急诊（出示这张卡）]
   • 诊断：<疾病名 + ORPHA 号 + ICD-10>
   • 急救要点：禁食 + 静脉 10% 葡萄糖 + <疾病特异性氨基酸/氨清除剂>
   • 禁忌：<疾病特异性禁忌药/液体>
   • 主管医生：<姓名 + 单位 + 电话>
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硬规则：

• 这个块必须用 ASCII 框线渲染（不要只用 markdown 标题），便于患者截图打印随身。
• "危险信号 → 第一时间动作 → 5 分钟内 → 到急诊"这 4 个箭头流程顺序固定。
• 疾病特异性字段（急救要点 / 禁忌 / 主管医生）必须填具体内容，不允许写"请咨询医生"。如果资料不足，用占位符 <待补充> 并在末尾列出"需家长 24 小时内补全"的清单。
• 该块独立于"每日食谱样板"，不要合并——即使是聊普通饮食调整，应急卡也要在末尾出现。

为什么这条存在：2026-05 agent-skills-eval 显示 diet-metabolic-crisis-card 用例在没有显式流程图要求时模型会写散文描述风险，但患者真到危象时翻不到、看不懂。流程图 + ASCII 框是非妥协格式。

何时调用

• 患者已确诊代谢性罕见病（profile.json confirmed_diagnosis 在代谢病清单内）
• 家长问"这个病能吃什么"、"能喝普通奶粉吗"、"能吃水果吗"
• 医生开了特殊饮食但没给具体食物清单
• 患者处于特殊阶段（哺乳期、妊娠、生病发热、手术前后）——代谢危象高风险

协议

1. 识别病种。从 profile.json 或用户输入提取确诊病种。对比 references/metabolic-disease-diets.md 病种清单。
2. 加载病种特异协议：
   • PKU：苯丙氨酸 (Phe) 限制（婴儿 20-70 mg/kg/d，随年龄调整）；禁食高蛋白（肉蛋奶豆）；用专用氨基酸配方（PKU 特医奶粉）
   • Pompe：高蛋白饮食（30% 能量占比）+ 酶替代治疗辅助
   • 半乳糖血症：严格禁乳糖（母乳/牛奶/奶酪/乳清蛋白/酸奶），用豆基/无乳糖配方
   • 尿素循环障碍：限蛋白（0.8-1.2 g/kg/d）+ 高能量 + 必需氨基酸补充
   • MSUD 枫糖尿症：限支链氨基酸（Leu/Ile/Val）
   • 其他病种见 references
3. 食物交换份：按照当前国内可获得的特医食品，给出每日食谱样板（早中晚三餐 + 加餐）。
4. 药食相互作用：
   • ERT（酶替代治疗）与饮食时序
   • 抗癫痫药与蛋白摄入互动
   • 中药禁忌（某些代谢病绝对禁止温补/人参/当归）
5. 儿童生长发育监测：身高体重 Z-score 每月、头围（<3 岁）、发育里程碑。低于 P3 或跌破轨道 → 紧急转诊代谢科营养师。
6. 代谢危象识别与应急：呕吐/嗜睡/呼吸急促/行为改变 → 立即去急诊 + 告知代谢病诊断 + 禁食 + 静脉高糖。

profile.json 交互

• Reads: confirmed_diagnosis, current_treatments, demographics.age
• Writes: —

输出格式

# 饮食计划 · <病种> · <患者名>

## 关键原则
- 限制：<营养素名>，每日不超过 X
- 补充：<特医食品名>，每日 X 克
- 禁忌：<食物清单>

## 每日食谱样板
### 早餐
- ...（克数/交换份）

### 午餐
### 晚餐
### 加餐

## 食物交换份对照表
| 食物 | 每份 | Phe/蛋白/乳糖含量 |

## 药食相互作用提醒
- ...

## 生长发育监测
- 身高 Z-score：
- 体重 Z-score：
- 头围：
- 下次随访：

## 代谢危象应急卡（建议打印随身）
### 危险信号
- 呕吐/嗜睡/呼吸急促/行为改变

### 立即行动
1. 停止进食
2. 静脉高糖（10% 葡萄糖）或高能量口服液
3. 去急诊 + 出示诊断卡
4. 联系代谢科医生：<号码>

Safety Guardrails

• 本 companion 不替代临床营养师。所有方案必须与患者主管营养师确认。
• 不给未确诊患者开饮食方案——先让 firefly-organize / firefly-genetic-counseling 确诊
• 特殊阶段（哺乳期、妊娠、发热、手术前后）必须转回营养师，不自行调整
• 中国上市的特医食品清单可能滞后，标注"该产品国内可获性需确认"
• 家长常见误区警示：「吃点蔬菜没事」—— 某些 IEM 蔬菜也含关键氨基酸

References

• references/metabolic-disease-diets.md — 按病种分类的饮食协议详解
• references/medical-foods-cn.md — 国内上市特医食品清单（PKU 奶粉、MSUD 配方等）